Атипичная Паркинсона синдромов



1. Введение

диагноза одного из основных неврологических заболеваний, болезнь Паркинсона трудно. Более 50% пациентов дисплей первичный диагноз болезни Паркинсона отсутствует паркинсонизма синдрома. Еще труднее различать синдром идиопатической болезни Паркинсона и других реальных паркинсонизма, особенно в выявлении заболевания. По мнению некоторых авторов, в будущем может даже прекратить свое существование термин идиопатического паркинсонизма. Основой для этого момент атипичные синдромы Паркинсона описаны во второй половине прошлого века - деменции с Леви Леви - 1984, мультисистемный атрофия - 1969, прогрессивного паралича супрануклеална - 1964 и кортикобазална дистрофии - 1967. Наши знания об этих заболеваний связано с выбором соответствующих лабораторных тестов, размещение точный диагноз, давая оценку болезни, подбор соответствующей терапии для клинического эффекта и избежать побочных эффектов ненадлежащего лекарства, а также соответствующих генетических консультации.

2. Что такое определение атипичные синдромы Паркинсона?

Атипичная Паркинсона синдромы характерны быстро развивающиеся паркинсонизма, часто с постуральной нестабильности. За 3 года с самого начала, переходных или плохой ответ на терапию дофаминергической связанные признаки, такие как парез супрануклеарна посмотрел, рано автономного обесценения, апраксия, отчуждяване "конечностей, или пирамида мозжечковой дисфункции.

3. Как классифицировать атипичные синдромы Паркинсона

паркинсонизма синдромов состоит из 5 основных групп:
•   идиопатической Паркинсона синдрома
•   форм моногенетични паркинсонизма
•   симптоматического паркинсонизма
•   псевдопаркинсонизам
•   атипичной Паркинсона синдромов группы атипичных синдромы Паркинсона включают:
•   деменции с Леви Леви
•   мультисистемный атрофии
•   прогрессивных супрануклеарна паралич
•   кортикобазална дистрофии классификация не является общепринятым, а некоторые авторы приводят другие схемы.

4. Что такое патогенезе атипичной синдромы Паркинсона?

причин атипичной синдромы Паркинсона неизвестны. Считается, что развитие являются важными генетическими факторами и факторами окружающей среды. С возрастом в клетках мозга накапливаются повреждения других молекул. Липидов, ДНК, белки повреждаются различными механизмами. Окисление, перекисного окисления, изменение, объединение, инфекции способствуют развитию болезни. Кроме того, нехватка некоторых механизмов адаптации - например, роста нервов факторов, антиоксидантные ферменты, белки антиапоптични также имеют важное значение в патогенезе заболевания. Накопление поврежденных молекул приводит к синаптических нарушений, дендритные регрессии и апоптоз. В различной степени, в зависимости от заболевания, чем нейронов предрассудков и глията. В атипичные синдромы Паркинсона страдают дофаминергических клеток черной субстанции, которая вырождается.

5. Что такое патологии в атипичных синдромы Паркинсона?

В атипичные синдромы Паркинсона характеризуется интраневронални цитоплазматических включений нитчатых белка. В деменции с Леви Леви и мултисыстемиц атрофии является основным ингредиентом пресинаптических синуклеин ± белка гена локализованы в четвертой хромосоме. В деменции с Леви Леви нейроны образуются в клетках Леви, так как есть при болезни Паркинсона. Существуют три типа клеток Леви - стебель, коры, и промежуточного типа. В мутисистемната включений атрофии находятся в олигодендроцитов. Растворимый ± синуклеин находится в цитоплазме здоровых людей. Пациенты фосфорилацията трудно ± синуклеина, это связано с образованием нерастворимых волокон. В прогрессивном параличе и супрануклеарна включений кортикобазалната дистрофии содержать тау белка 4 повторений и расположены в нейронах и глията. Тау белка в включений ненормально хиперфосфорилиран. Ген тау белка находится в длинном плече 17-й хромосоме. Тау белок, связанный с микротрубочек, участвующих в внутриклеточного транспорта. Он накапливается в олигодендроцитов, образуя "спираль органов и аксоны вокруг, как" темы ". Маркер для прогрессивного паралича супрануклеарна астроцитната туф "и кортикобазалната дистрофии - астроцитната пластины

6. . Что такое эпидемиология атипичной синдромы Паркинсона?

Несмотря лучше диагноз атипичная синдромы Паркинсона, данные о заболеваемости этой группы отличаются между исследователями и в разные годы. Это может быть связано с различиями в географическом распределении, и увеличение заболеваемости, как следствие таких факторов, как экологические опасности и увеличения средней продолжительности жизни.
•   для мултисыстемиц данных атрофии отличаются во всем 4. 4-4. 5 / 100 000
•   для прогрессивного паралича супрануклеарна - от 1,5 до 6. 4/100 000
•   для вешалки-базальных дистрофии 1. 7-4. 9/100 000

7. Что такое клинической картины и лечения атипичной синдромы Паркинсона?

для различения атипичные синдромы Паркинсона и чтобы отличать их от болезни Паркинсона важно не только знание болезни клиники, но и следить за развитием симптомов, особенно в первые 4 года, так как многие из симптомов или близких к ним можно найти в различных процент в нескольких заболеваний
•   деменции с Леви Леви -. клинических перекрывается с болезнью Альцгеймера и болезни Паркинсона. В половине случаев, когнитивные расстройства болезням и другим с диагнозом деменции с Леви Леви, деменции должны быть разработаны в течение 1-3 лет. Паркинсонизма разработаны в 80% пациентов. Когнитивные нарушения колеблются включают в себя изменения в внимания и умственную деятельность. Флуктуации могут сопровождаться сонливостью и продолжают минут до нескольких месяцев. Они типичны психиатрических симптомов, таких как бред, периодические зрительные галлюцинации, не связанных с лечением. Болезнь Паркинсона является симметричным, акинетичен, жесткие, как дрожь охватывает меньше. (Тремор остальные 27-55%). Дизартрия, дисфагия, приходится чаще, чем при болезни Паркинсона. Дополнительные симптомы апраксия, афазия, нарушение визуально-пространственной ориентации, акалкулия, агнозия, обморок, переходные потери сознания и галлюцинации незрителни. До 87% пациентов с деменцией с Леви Леви есть хороший ответ на дофаминергической лечения. Мы рекомендуем использовать Л-допа по КОМТ ингибитор. Когнитивные нарушения лечение ингибиторами холинэстеразы, зрительные галлюцинации с 50 мг цлозапин, ортостатическая гипотензия - с симпатомиметиками. В связи с риском галлюцинации ищете низкие дозы Л-допа и агонисты допамина используются.
•   мультисистемный атрофия - заболевание характеризуется паркинсонизм, мозжечковая вместе, автономные и другие нетипичные особенности. Опишите две формы заболевания: МСА-П - 80% пациентов с преобладающим паркинсонизма и МСА-Ы с доминирующим мозжечковая атаксия. Влияет на мужчин и женщин от 33 до 78 лет, средний возраст 54 лет. Средняя продолжительность жизни составляет 6-9 лет. Паркинсона симптомы были в основном брадикинезия, ригидность, тремор позы, тремор в покое (34%), потеря равновесия, неустойчивая походка. Быть установлены в 90% пациентов. В 27-56% топ асимметрична. Мозжечковой проявления атаксия, дизартрия, окуломоторни вмешательства. Быть обнаружены у 50% пациентов. Автономные и пирамидальных нарушений развиваться в почти всех пациентов. Автономная расстройств в основном ортостатическая гипотензия, эректильная дисфункция, снижение половой чувствительности у женщин, запор, гипо к анхидроза, недержание мочи или удержания. Пирамиды шрамы мягче - рефлекс Бабинского, гиперрефлексия псевдобулбарна парезы. Кроме того, вы можете посмотреть сонный, когнитивные расстройства, депрессия и другие. Ответ на лечение с Л-допа Е 69-75%, но быстро уменьшается, 35% остались частично чувствительны. Существует нет эффективного лечения. Гипотония может быть под влиянием потребление жидкости и НаЫл, более частые приемы пищи.
•   супрануклеарна прогрессивный паралич - болезнь присутствует с раннего постуральной нетабилност и падает, вертикальный вид супрануклеарна парезы, фронтальные деменции и паркинсонизма субкортикална с брадикинезия и открытой осевой жесткости, ётговаряшт лечения Л-допы. Пациенты с прогрессирующим параличом супрануклеарна хомозиготи в Х1 хаплотип тау. Болезнь поражает мужчин в два раза. Опишите взаимосвязь между супрануклеарна прогрессивного паралича и нейротоксическое веществ. Курение и употребление кофе являются защитными факторами. Супрануклеарна Прогрессивный паралич развивается в шестом или седьмом десятилетии, никогда раньше 40 лет, в среднем 58 лет. Пациенты живут от 2 до 12 лет, казуистика до 24 лет, смерть наступает в среднем на 5 лет и вызвана хипостатична пневмонии. Посещение парез обычно развивается после 3 лет, чаще всего предшествует замедление вертикальной сакади. Характеристика клинических синдромов псевдобулбарната паралич, озабоченность, отсутствие вспышки и сидит "ЕН блока". В редких являются пирамидальные и мозжечка синдромов. Статический тремор возникает у 17%. Деменция характеризуется нарушениями памяти, трудности в планировании, апатия или раздражительность.
•   кортикобазална дистрофии - медленно прогрессирующее заболевание с началом в зрелом возрасте, характеризуется дегенерацией базальных ганглиев и коры головного мозга. Болезнь не начинается до 45-го года и затрагивает оба пола одинаково. Медиана выживаемости составляет 7-8 лет, смерть наступила от пневмонии или сепсиса стремление. Есть два фенотипа с различными анатомическими части. Болезни, связанные с Х1/Х1 фенотипом тау. Типичным является сочетание двигателя и проницательный расстройств. Около 50% случаев заболевание представляет с асимметричными паркинсонизм, дистония, конечностей апраксия, миоклонус, и, возможно, неглект синдром "отчуждение" лимба. Есть ранее речи, но без глотания расстройств. У других пациентов возможны афазия, нарушение внимания, нарушения поведения во фронтальной типа и других когнитивных симптомов. Есть мочи, двусторонние пирамидальной или вмешательства Паркинсона. Паркинсонизмом не зависит от Л-допа и 95% случаев начинается асимметрично.

8. Какие методы лабораторной диагностики?

соответствующие лабораторные тесты для диагностики атипичного паркинсонизма в процессе разработки и реализации на практике. Поиск соответствующих маркеров ЫСФ. Исследуйте слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов. У пациентов с мультисистемный атрофии, электромиографии наружный сфинктер заднего прохода помогает дифференцировать с синдромом идиопатической Паркинсона, но не прогрессивный паралич супрануклеарна. Полисомнография помогает различать ±-синуклеинопатиите из таупатиите. Слуховые испуга рефлекс нормальна в мультисистемный атрофии, при отсутствии прогрессивного паралича супрануклеарна, веселье при деменции с Леви Леви. В таупатиите генетические тесты могут обнаружить халотип Х1/Х1, Х1/Х1 но как это имеет место в основном населения (60%), эти тесты не имеют диагностического значения
•   автономных испытаний -. Описано ненормальный кардиоваскулярных в мультисистемный атрофии. Проверьте температуру кожи до и после охлаждения в попытке поддержать диагноз мультисистемный атрофии. Ортостатизмат вообще возможно атипичной паркинсонизма, но чаще встречается у атрофии мультисистемный и деменции с Леви Леви; Характерно, что в мультисистемный атрофия, он растет быстрее, чем в идиопатического паркинсонизма.
•   МРТ - у больных с синдромом Паркинсона могут быть обнаружены на МРТ сужение черной субстанции, Парс компактов. МРТ признаки мультисистемный атрофия путамен для хипоинтензитет и аналогичные хиперинтензитет расщелина внешнего края путамен, последняя функция может быть конкретными. В прогрессивного паралича супрануклеарна также хипоинтензитет из путамен. Атрофии и тектума тегментума (и расширение аьуедуцтус церебри на уровне среднего мозга). В кортикобазална дистрофии найдено асимметричное лобной и теменной атрофию и расширение желудочков мозга.
•   магнитной резонансной спектроскопии показали никакой разницы в атипичных синдромы Паркинсона, но преимущества, особенно на ранних стадиях заболевания остается невыясненной.
•   позитронной эмиссионной томографии исследования в настоящее время разрабатываются, но еще не широко доступны и их применимость в подозрительных случаях не доказана. 4. Разработка и утразвуков новый метод - УЗИ паренхимы мозга.

9. Что ждет впереди в плане атипичные синдромы Паркинсона?

Увеличение передовых диагностики для определения частоты и распространение атипичного паркинсонизма. Обработки и комплектующие набор критериев, позволяющих размещение возможные, вероятные и надежный диагноз. Совершенствование, реализация на практике, открытие новой лаборатории и работы с изображениями, возможно, генетического тестирования. Основные усилия в области лечения, связанные с поиском невропротектори таких как ингибиторы агрегации или таупротеинната ±-синуклеиновата.

Справочник, November, 01 2010 21:32:04

комментариев пока нет

Имя: