Гемолитическая анемия - типа



1. Что такое гемолитическая анемия из-за дефектов ватрееритроцитни?

Это сапатологични условиях, когда, из-за различных дефектов в структуре или биохимических процессов эритроцитов, ее функции тяжелыми нарушениями. Это приводит к преждевременному разрушению клеток в селезенке и, таким образом появление анемического синдрома. Эта группа гемолитическая анемия является чрезвычайно разнообразны. К ним относятся различные врожденные или приобретенные условиях, где есть дефекты в мембране клеток и метаболических процессов в синтезе основными носителями кислорода в организме - гемоглобин дефектов в других мембранных белков. Наибольшее падение этого вида гемолитической анемии отвечать следующим условиям:
•   кормильца сфероцитоза
•   серповидно-клеточной анемии
•   талассемии
•   различных ензимопатии - глюкозо-6-фосфатдехидрогеназата

2. Что кормильца сфероцитоза?

Это наследственное заболевание с доминантным типом наследования, которое характеризуется типичной формы и структуры эритроцитов. Речь идет о дефекте в некоторых из белковых молекул, составляющих мембраны эритроцитов. Как результат, он изменил свою форму от двойного вогнутых дисков округлые, сферические ячейки (отсюда и название болезни). Это приводит к изменениям в функциональной способности эритроцитов в крови, составляет ее циркуляции в теле и легче поймать, чем клетки селезенки, что приводит к преждевременному разрушению. Однако, красный костный мозг не может компенсировать чрезмерного разрушения эритроцитов, в результате чего анемического синдрома происходит. Проявления этого заболевания весьма различны в отдельных случаях. В некоторых семьях, открытие болезнь в ходе профилактических лаборатория, в которой для выявления анемии легкой степени (гемоглобин между 100-120) без каких-либо клинических проявлений. В других случаях сфероцитозата диагностирован при рождении ребенка, когда разработаны и расширены выразил желтухи у новорожденных, а позже анемии и непрерывного обучения. В некоторых случаях из-за отмечены адаптации гиперплазия красного костного мозга называется открытым. куловиден черный. Наиболее типичными проявлениями болезни умеренная анемия, искажая жизнедеятельности людей, пожелтение склер и увеличение селезенки (спленомегалия). Относительно плавный ход болезни может быть прервана двух типов кризисов. В первом случае, чаще всего это различные гемолитической кризисы вызваны инфекциями и часто вирусами (например, парвовирус). В другой раз кризис полностью из-за психических и физических усилий. Во время этих кризисов растет признаки анемического синдрома - появляется головокружение, усталость, сильная усталость, сердцебиение. Диагностики состояния основывается на лабораторных показателей, мазок крови и семейной истории. Там должно быть:
•   восстановленного гемоглобина
•   Снижение эритроцитов
•   Снижение гематокрита
•   МЫВ, МЧ и МСНС были в пределах нормы, в большинстве случаев мазке крови показал наличие микросфероцити в периферической крови. Как правило, они составляют 25-30% эритроцитов. Они имеют меньшие размеры и не типично для любого нормального эритроцитов центрального просветления. Снижение эритроцитов осмотического резитентност - это означает, что они более легко разрушается растворами хлорида натрия с различными сфероцитоза концентрация. Лечението по случаю потери кормильца зависит от тяжести заболевания. В менее тяжелых случаях основывается только замена с фолиевой кислотой в связи с увеличением потребности организма в этом витамине. В более серьезных случаях происходит хорошие результаты получаются спленэктомии (хирургическое удаление селезенки). Причиной является то, что селезенка является органом, который уничтожает измененные эритроциты. Следует иметь в виду, что спленэктомия должна быть отложена до 6 лет предотвартяване тяжелой текущей инфекции в детском возрасте.

3. Что является серповидно-клеточная анемия?

Серповидноклеточная анемия является врожденным заболеванием, что снова приводит к избыточной структуры эритроцитов в крови в результате чего он не в состоянии обеспечить кислородом потребности тела. При нормальных условиях, каждый эритроцитов имеет определенную форму, размер и структура, через которую свободно проходит через кровеносные сосуды и доставлять кислород ко всем клеткам. В этом типе анемии, происходящие структурные изменения в молекуле гемоглобина - красного пигмента в красных кровяных клетках, обеспечивая для его надлежащего функционирования. В результате, эритроциты становятся жесткими, теряет свою типичную форму вогнутого диска двойных и становится характерной форме серпа ячейки. Так двигаться по ходу кровеносных сосудов очень сложно. Вместо распространить почти 120 дней в обращении, что нарушение эритроцитов жить только через 10-20 дней, что привело к появлению анемического синдрома. Серповидноклеточная анемия является генетическим заболеванием, при котором костный мозг производит красные, а не нормальный гемоглобин патологической форме, гемоглобин С. Болезнь передается по аутосомно-рецессивным наследованием, что означает, что оба родителя должны нести ген патогенных для того, чтобы возникнуть у ребенка. Болезни иногда происходит даже в само рождение ребенка, другой раз его открытие совершенно случайно. Причина для этого различные выражения болезнь еще не были выяснены, скорее всего, дело для различных генетических модификаций. Основными проявлениями серповидно-клеточная анемия.
•   анемического синдрома - причина лежит в легкой уязвимости эритроцитов
•   случайные приступы сильной боли - это событие снова результате дефектных структуры эритроцитов. Из-за их уменьшение сопротивления они имеют тенденцию прилипать друг к другу, и это приводит к закупорке небольших банков крови. В результате плохого обращения в соответствующие клетки и ткани, отражены появления сильной боли. Такая боль может возникнуть в конечностей, живота, костей.
•   опухшие ноги и руки - снова результате блокировка кровеносных сосудов
•   желтуха -. Это выражение повышенной разрушение красных кровяных клеток, в результате чего в печени не может адекватно метаболических продуктов метаболизма гемоглобина. Чаще всего желтуха в этом состоянии является слабо выражены.
•   частые инфекции
•   нарушения зрения
•   аномалии развития детей диагноз основана основе нескольких критериев. Во-первых установить анемического синдрома на основе вышеупомянутых гематологические показатели. С другой экзамен руки мазке крови показал наличие деформированных эритроцитов с типичной форме полумесяца. Наиболее важным для диагностики является проведение электрофореза гемоглобина - метод с помощью которого можно изучить тип гемоглобина, содержащегося в красных кровяных клетках. В нормальных людей это типа, в то время как у больных с серповидно-клеточная анемия является одним из основных гемоглобина С. Конечно, с предельной точностью для диагностики является проведение генетических исследований, но на данном этапе из-за их высокой цены не рутиной.

4. Что такое талассемии?

Среди гемолитическая анемия в связи с расстройством в синтезе хемотлобин, наиболее важными являются те количественных нарушений называется талассемии. Гемоглобин является пигмент, который состоит из двух отдельных частей - белковых и небелковых части. Номера для белка часть называется гема, и действительно определяет способность гемоглобина связан с стабильную кислорода и несет его к клеткам и тканям. Часть белка себя называется оштрафован и состоит из 4 видов белковых цепей, по два же. В наибольшее количество в человеческом теле гемоглобина А1, которая состоит из двух альфа-и бета-две цепи. Тхалассемиас представляют собой неоднородную группу генетических нарушений синтеза гемоглобина характеризуется отсутствием или уменьшить синтез одной цепи типа оштрафованы. То есть Организм вырабатывает (или не дает) меньшее количество или альфа-или бета-цепи белка, который определяет и более слабые производства гемоглобина в целом. В то же время, как второй тип цепи производится обычно, он остается в излишков и осадок в эритроците, в свою очередь, значительно сокращает жизнь клетки. В результате появления гемолитической синдрома. Тхалассемиас, скорее всего, из-за мутации факторов, которые приводят к изменению наследственной информации от клетки. Они передаются по аутосомно-механизм и чрезвычайно распространены среди людей Средиземноморья. Существуют два основных типа талассемии: малые и большие. Литл талассемии происходит наиболее часто протекает бессимптомно или с незначительными жалобами. Лаборатория показаны мягким микроцитна, хипохромна анемии и других показателей, чаще всего нормально. Диагноз ставят на основании электрофорез проводили которая устанавливает снижение нормальный гемоглобин А1 в теле и А2 увеличение гемоглобина и / или гемоглобина Ф (в последний раз видели у новорожденных сразу после рождения, но начинает заменить нормальный гемоглобин А1). Как правило, лечение проводится с фолиевой кислотой и очень редко с переливанием. Большая талассемия или называется. болезнь Кули обычно проявляется после 6-месячного возраста с тяжелой анемией происходит, желтуха, увеличение селезенки, деформацией черепа из-за гиперплазии красного костного мозга, задержка роста и развития. Лаборатория с симптомами острых микроцитна хипохромна анемии и значительное увеличение непрямого билирубина и сывороточного железа. Окончательный диагноз основывается на определении отношения типа гемоглобина методом электрофореза. Лечение болезни постоянно переливания крови, чтобы поддерживать примерно нормальный гемоглобин. Поскольку развитие вторичных гемохроматоз (перегрузка железом в паренхиматозных органов) не требуется, и лечение с железом энтеросорбенты для удаления избытка экскреции железа.

5. Что такое дефицит глюкозо-6 фосфатдехидрогеназата?

Это наследственное заболевание, связанные с сексом, в котором есть дефект фермента важных для организма. Таким образом, заболевание относится к так называемой. ензимопатии. Так как болезнь передается только через Х-хромосому от своей больной почти исключительно мужчины. Этот тип гемолитическая анемия (часто называют проще фавизам) обусловлено отсутствием или недостаточностью фермента глюкозо-6 фосфатдехидрогеназата, который защищает хемоглобива и эритроцитов сврахокисление мембраны. Часто тело в форме большого количества свободных радикалов, которые повреждают клетки и приводят к их преждевременной смерти. Благодаря тому, что фермент радикалами, отбрасываются. Однако, когда без вести, они окисляются и искажают нормальное функционирование клетки. Есть несколько форм заболевания:
•   латентным течением без каких-либо клинических проявлений
•   хроническим гемолизом - непрерывная, но мягкий и редко, нуждающихся в лечении анемии
•   атаки гемолиз вызванные наркотиками, в контакте с завода фасоли, вирусных и бактериальных инфекций во время диабетической кетоацедоза. диагноз путем изучения мазков крови, глядя на семейную предрасположенность, свяжитесь с одним из этих факторов. Наиболее убедительным доказательством является создание снижение активности фермента в эритроцитах.

Справочник, December, 22 2010 09:05:38

комментариев пока нет

Имя: